Гемофилия – несвертываемость крови – одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX.
Всемирный день гемофилии, по замыслу Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии, призван привлечь внимание мировой общественности, политиков, чиновников от сферы здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией и повысить их осведомлённость об этом наследственном заболевании, связанным с нарушением процесса свёртывания крови.
Раньше ее называли «царской болезнью», так как из-за родственных браков потомки королевы Виктории стали «поставщиками» этого страшного недуга в королевские семьи Испании, Англии и России.
Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, а носительницами гена являются женщины. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс стать носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс стать больным гемофилией.
По данным ВОЗ, от гемофилии в мире страдают 400 тысяч человек (один из 10 тысяч мужчин).
Благодаря усилиям Всемирной организации здравоохранения, Всемирной федерации гемофилии, Общества больных гемофилией, учёных и врачей, диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, но это не повод почивать на лаврах и до окончательной победы над этим заболеванием еще далеко.
Поэтому следует особое внимание уделить профилактике данного заболевания.
Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов.